庆应义塾大学和三重大学的研究发现,在纪伊半岛经常发生的穆罗病(肌萎缩侧索硬化症/帕金森痴呆症:纪伊ALS/PDC)中,发现脑脊髓内星形胶质细胞中存在CHCHD2蛋白。出现显着下降。

 穆罗病是一种不治之症的神经系统疾病,多发于纪伊半岛南部海岸,曾被称为纪伊省的穆罗,其特点是肌萎缩侧索硬化症、帕金森症状和痴呆。这种疾病频繁发生的原因尚不清楚。

 该研究小组从 Kii ALS/PDC 患者的血细胞中建立了 iPS 细胞,并诱导它们分化为星形胶质细胞,星形胶质细胞是脑脊髓中的一种神经胶质细胞。 Muo氏病会导致大脑和脊髓中的各种神经细胞和神经胶质细胞异常,因此怀疑分布在整个大脑和脊髓的星形胶质细胞参与其中。

 当对患者的星形胶质细胞进行分析时,他们发现编码CHCHD2(一种对线粒体功能重要的蛋白质)的基因的表达显着降低。结果,他们发现星形胶质细胞的神经保护功能降低,线粒体减少且形态异常。此外,研究小组还发现,与 iPS 细胞衍生的星形胶质细胞类似,实际患者大脑中的星形胶质细胞中的 CHCHD2 蛋白减少。

 另一方面,他们还发现,通过使用线粒体功能改善药物或基因转移恢复CHCHD2表达,可以改善患者星形胶质细胞的功能。

 由此可见,患者iPS细胞模型可以再现患者大脑中发生的病理状况,可以说疾病特异性iPS细胞的有用性已得到证明。已被证明对 iPS 细胞衍生的星形胶质细胞有效的线粒体治疗方法也是导致 iPS 细胞药物发现的重要知识。这项研究的结果预计将显着加速旨在阐明穆氏病发病机制和药物发现的研究,迄今为止,由于不存在疾病模型,穆氏病一直笼罩在神秘之中。

纸张信息:[神经病理学学报] Kii ALS/PDC 星形胶质细胞中异常 CHCHD2 相关线粒体病

庆应义塾大学
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