东京农工大学研究生院村上智明副教授领导的一个研究小组发现,随着年龄的增长,日本松鼠经常会出现纤维蛋白原α链淀粉样变性。纤维蛋白原α链淀粉样变性是人类罕见的遗传性疾病,但这是首次在人类以外的动物中发现。

 纤维蛋白原α链淀粉样变性是一种人类遗传性疾病,参与凝血的纤维蛋白原α链形成淀粉样蛋白并沉积在肾脏肾小球中,导致肾功能衰竭。由于全球患者数量很少且该疾病的机制尚不清楚,因此尚无确定的治疗方法。因此,需要开发一种基于对病理状况的准确理解的治疗方法。尽管动物研究可能对人类有帮助,但尚未在人类以外的动物中发现这种疾病。

 此次,研究团队对国内动物园死亡的共计38只日本松鼠的全身器官进行了组织病理学分析。 我们发现 29 名患者 (76.3%) 患有系统性淀粉样变性,其特征是肾小球中淀粉样蛋白沉积,并确定纤维蛋白原 α-链是淀粉样蛋白的致病蛋白。

 详细的调查排除了日本松鼠的发病因素是遗传因素。此外,老年日本松鼠个体中淀粉样变性的患病率约为9%,统计分析显示衰老与淀粉样变性的发病之间存在显着关系。基于此,我们得出结论,日本松鼠的纤维蛋白原α链淀粉样变性是该物种固有的与年龄相关的疾病。

 通过详细阐明为什么日本松鼠的纤维蛋白原α链倾向于形成淀粉样蛋白,预计这将有助于阐明病理学,从而维护日本松鼠的健康和开发人类治疗方法。

论文信息:[病理学杂志] 日本松鼠(Sciurus lis)纤维蛋白原Aα链淀粉样变性暴发:一种潜在的疾病模型

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